Visualiza y comparte el siguiente video para conocer mas sobre la Hipertensión Pulmonar:

¿Qué es?

La hipertensión Arterial Pulmonar afecta a menos de cinco paciente por cada 10.000 habitantes. El adjetivo “rara” solo se refiere a lo poco frecuente que es. Afecta a hombres y mujeres, algo más a mujeres y que puede aparecer a cualquier edad. Se desconoce por qué afecta más a mujeres que están en edad media de la vida. Sin embargo hace más de un siglo que se esta investigando y adquiriendo nuevos e importantes conocimientos sobre esta enfermedad. En los últimos años se ha producido importantes avances en el diagnostico y tratamiento de la hipertensión pulmonar que han logrado una mejoría significativa en la supervivencia y calidad de vida de los afectados y en los últimos años, el nivel de conocimiento adquirido, especialmente en el tratamiento, ha sido muy importante.
Hipertensión pulmonar es el nombre simple dado a un problema de salud complejo.
La hipertensión pulmonar (HP) se define por el desmesurado aumento de  la presión en las arterias que llevan la sangre del corazón a los pulmones, incremento anómalo. Por consenso se considera que existe HP cuando la presión media en la arteria pulmonar (PAPm) es igual o superior a 25 mmHg en reposo, o a 30 mmHg durante la realización de ejercicio.

¿Cómo se produce?

La circulación pulmonar distribuye la sangre desde el corazón a los pulmones a través de un sistema de baja resistencia y alta distensibilidad (representa la elasticidad de las paredes en las arterias). El problema fundamental esta en los pulmones, en las ramificaciones mas pequeñas en que se divide la arteria pulmonar que sale del ventrículo derecho del corazón. Se trata de una alteración de la pared vascular de las arteriolas pulmonares, pequeñas ramificaciones del tamaño aproximado de un pelo, la pared de estos vasos se engrosan en los pacientes que sufren HAP. La causa es debida a una serie de alteraciones de las células que la componen. Estas alteraciones se dan en las células endoteliales (la primera capa en contacto con la sangre), en las células musculares, que se encuentran en la capa intermedia e incluso en las capas más periféricas de la pared de la arteriola. La causa es una lesión inicial que puede irritar las células endoteliales que se defenderían de esta agresión provocando la aparición de fibrosis (tejido cicatricial) que, depositado en la luz de la arteriola, va a provocar un estrechamiento de la luz. Este estrechamiento representa una dificultad para la sangre en llegar a los capilares alveolares para poder realizar el intercambio gaseoso (eliminar anhídrido carbónico y conseguir oxigeno). Como consecuencia habrá un empobrecimiento en la cantidad de oxigeno distribuido por el organismo provocando fatiga (disnea) con el esfuerzo.

Tratamiento

Los pacientes tienen varias opciones para consultar con sus doctores, aunque todavía no hay cura conocida.
Las metas de los tratamientos para pacientes con hipertensión pulmonar, como medicinas, oxígeno, y transplante, son:

Tratar la causa fundamental
Reducir los síntomas y mejorar la calidad de vida
Disminuir el desarrollo de coágulos de sangre y aumentar el abasto de sangre y oxígeno al corazón, para reducir su carga de trabajo.
El tratamiento más efectivo consiste en el tratamiento de la enfermedad de base pudiendo en algunos casos reducir la presión pulmonar al corregir la causa primaria.
Sin embargo, en los caso de hipertensión pulmonar primaria, el tratamiento es limitado. De forma natural, la enfermedad cursa con un empeoramiento progresivo con un promedio de vida desde la aparición de los primeros síntomas de unos 5 años, sin embargo, existen casos con evoluciones superiores a los 20 años.
Las medidas de soporte consisten en la oxigenoterapia en los enfermos con hipoxemia (niveles bajos de oxígeno en la sangre) y diuréticos en casos de sobrecarga hídrica.
El tratamiento vasodilatador es útil en algunos casos pero no es posible anticipar qué pacientes responderán al tratamiento. Destaca el epoprenostol (prostaciclina) intravenoso, adenosina intravenosa, antagonistas del calcio por vía oral u óxido nítrico inhalado. En pacientes respondedores a estos fármacos, mejoran su sintomatología e incluso pueden alargar la supervivencia. La anticoagulación suele estar indicada en la mayor parte de los enfermos afectos de hipertensión pulmonar primaria, debido al mayor riesgo de trombosis y a la limitación de la actividad física. El último recurso terapéutico es el trasplante pulmonar de uno o de los dos pulmones, aún con una función cardiaca reducida.
La elección del tratamiento más adecuado estará en relación con la causa que genere la hipertensión pulmonar. Por eso es tan importante identificar el grupo al que pertenece el paciente con todas las pruebas diagnósticas. Así, si la causa de la hipertensión pulmonar es una enfermedad del corazón izquierdo (Grupo 2, por ejemplo estenosis mitral o miocardiopatía dilatada) el tratamiento será dirigido al tratamiento de estas enfermedades primarias. Si se tratase de hipertensión pulmonar en relación con enfermedades respiratorias (Grupo 3, por ejemplo Enfermedad pulmonar obstructiva crónica, Síndrome de apnea / hipopnea durante el sueño) sería necesario tratamientos dirigidos a estas, como la CPAP nocturna en este último supuesto.

Mas información en:

http://www.hipertensionpulmonar.es/