El síndrome de hiperinmunoglobulinemia D con fiebre periódica (HIDS) es una enfermedad autoinflamatoria rara caracterizada por ataques periódicos de fiebre y una reacción inflamatoria sistémica (linfadenopatía cervical, dolor abdominal, vómitos, diarrea, artralgia y afectación cutánea).
Los síntomas de la enfermedad suelen aparecer en el primer año de vida y se manifiestan con episodios febriles acompañados de dolor abdominal, vómitos y diarrea. También se puede observar afectación de las articulaciones (artralgia/artritis), inflamación de los nódulos linfáticos, lesiones cutáneas y dolor de cabeza. Los episodios suelen durar 3-7 días y repetirse al cabo de 2 a 8 semanas, aunque varía en cada paciente. La frecuencia de los episodios es mayor durante la infancia y suele disminuir con la edad. Los episodios pueden presentarse de manera espontánea o ser provocados por vacunas, infecciones, estrés físico o emocional. En general, los pacientes con HIDS no sufren alteraciones en su crecimiento y desarrollo. En ocasiones se han observado complicaciones de la enfermedad como: amiloidosis, adherencias abdominales y, muy raramente, contracturas articulares.
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