Es un trastorno hematológico crónico poco frecuente caracterizado, en ausencia de una etiología subyacente conocida, por la asociación simultánea o secuencial de anemia hemolítica autoinmune (AHA, un trastorno en el que los autoanticuerpos están dirigidos contra los glóbulos rojos causando anemia de diversos grados de intensidad) con púrpura trombocitopénica inmune (PTI; un trastorno de la coagulación en el cual los autoanticuerpos están dirigidos contra las plaquetas causando episodios hemorrágicos) y, ocasionalmente puede presentar también neutropenia autoinmune.

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